神经代谢紊乱的机制与呕吐复杂,由于许多关键问题仍然仍未知,所以疗程更为不方便。正常常情况下,是神经能量代谢的主要原料。1型式转运体缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1基因的基因突变,最终导致神经内积聚减缓。
G1D常常表现为之中风发作与心电图棘波。在在的是,在G1D小鼠数学模型式之中,G1D一系列最主要神经功能缺陷,常常独立于血神经屏障相关的GLUT1转运体盲点,而增加神经组织内电导率可以减轻呕吐。编者援引这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图转型强化神经流出或提供适当替代底物的疗程作法。
目前主要用途G1D的之中风饮食疗法,仅能减轻2/3高血压的运动盲点或之中风发作,而且并非普遍耐受。有研究成果标示出,与生酮饮食疗程方式相反的,如三庚酸酰胺等糖类可能会通过回补化学反应,多余TCA(三羧酸循环)的下方产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学之中心的研究成果者们,全面推展非商业性、闭馆标签系列的癌症成果,对三庚酸酰胺疗程作法进行评量。研究成果结果网络服务发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。
研究成果共约纳入14名仍未接受生酮饮食疗程的1型式转运体缺陷综合征的儿童与。偏袒策略为,在病患日常常饮食之中多余食品级三庚酸酰胺。
由于大多之中风发作不微小,高血压或家属的感觉不足以主要用途评量。因此,研究成果者使用分析方法心电图、神经心理学、体内分析、神经代谢率的核磁共约振检验等策略。
研究成果标示出,1名病患(7%)没有消失棘波;而其他病患在应用三庚酸酰胺后,棘波降幅达70%,大部分高血压神经心理表现以及神经代谢率增加。11名高血压(78%),长期使用三庚酸脂后仍未消失征状。3名病患(21%)表现为胃肠道呕吐,1(7%)名病患疗程之中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能激发有利影响。另外,研究成果的掩蔽指标可以构成一个最主要的框架,来评量代谢性神经病(下方代谢产物盲点)的疗程作法。
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