三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脑干细胞内紊乱的功能与病症复杂，由于许多问题仍然不曾知，所以放射治疗较为困难。正常情况下，是脑干能量细胞内的主要肥料。1型谷氨酸缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违随之而来脑干内积聚增大。

G1D常表现为帕金森氏症高烧与出有棘波。除此以外的是，在G1D活体模型中，G1D一系列重要脊髓功能缺陷，常单一于脊髓组织涉及的GLUT1谷氨酸障碍，而降低脊髓内pH可以减缓病症。作者指出这些见到可能与生物G1D疾病涉及，因此可以试图转型增进脑干汇入或提供有效替代底物的放射治疗方式则。

目前用于G1D的帕金森氏症菜肴疗法，仅能减缓2/3患者的运动障碍或帕金森氏症高烧，而且并非普遍耐受。有数据分析推测，与生酮菜肴放射治疗方式则显然的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补重排，补足TCA（三烷基尿素）的两端催化反应，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的数据分析者们，进一步开展非商业性、对外开放字句系列的临床数据分析，对三庚酸胺放射治疗方式则顺利进行审计。数据分析结果网络刊登于8翌年11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析一共纳入14名不曾接受生酮菜肴放射治疗的1型谷氨酸缺陷综合征的孩童与。插手手段为，在人会日常菜肴中补足食品级三庚酸胺。

由于多半帕金森氏症高烧不相对来说，患者或家属的感觉不足以用于审计。因此，数据分析者运用于计量出有、脊髓病态学、血液分析、脑干细胞内率的核磁一共振检查等手段。

数据分析推测，1名人会（7%）不会显现出来棘波；而其他人会在技术的发展三庚酸胺后，棘波经济指标达70%，大部分患者脊髓病态表现以及脑干细胞内率降低。11名患者（78%），长期运用于三庚酸颊后不曾显现出来副效用。3名人会（21%）表现为胃肠道病症，1（7%）名人会放射治疗停顿。

结果提示，三庚酸颊可以对G1D患者的主要脊髓功能诱发稳固影响。另外，数据分析的观察量化可以组合而成一个重要的框架，来审计细胞内性脑干病（两端细胞内催化反应障碍）的放射治疗方式则。

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编辑： neuro207